目的 分析 9 例肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌（MTSCC-K）患者的临床、病理学特征，为临床进一步进行疾病的诊断和治 疗提供参考。方法 回顾性分析 2007 年 1 月至 2020 年 5 月由南京市第二医院收集的 9 例 MTSCC-K 患者的临床资料，分析所有患者的 临床、病理特征、免疫组织化学染色情况及 P504S、Vimentin、CK7、CK、CD10、CD117 等各个免疫表型的阳性表达情况。结果 9 例 MTSCC-K 患者中，女性 6 例，男性 3 例，中位年龄为 57 岁。1 例患者出现腰痛伴肉眼血尿，1 例表现为反复发热，其余 7 例无明显症 状，均于体检时发现；5 例肿瘤发生于左肾，4 例肿瘤发生于右肾；3 例患者采用开放式根治性肾切除术，2 例患者采用腹腔镜下根治性肾 切除术，3 例患者采用机器人辅助腹腔镜下肾肿瘤剜除术，1 例患者采用全麻下射频辅助右肾部分切除术；3 例肿瘤组织以小管结构为主 型，3 例为经典型，2 例以梭形细胞为主，1 例伴有肉瘤样分化。所有患者中有 2 例失访，7 例获得随访资料，中位随访时间为 52 个月， 随访期间 2 例患者出现淋巴结转移。9 例 MTSCC-K 患者中肿瘤组织的免疫表型特征显示：P504S 均呈现强阳性；Vimentin 均呈阳性； 7 例患者肿瘤组织 CK7 呈现阳性，2 例为弱阳性；9 例患者肿瘤组织 CK 均呈阳性；2 例患者肿瘤组织 CD10 呈弱阳性；9 例患者肿瘤组 织 CD117 均未见阳性表达，P504S、Vimentin、CK7、CK、CD10、CD117 阳性表达率分别为 100.00%、100.00%、100.00%、100.00%、 22.22%、0.00%。结论 MTSCC-K 是一种少见的低度恶性肿瘤，患者大部分预后较好，建议手术治疗为主，其诊断主要依据病理形态学 特征及免疫表型；对于伴有肉瘤样分化的 MTSCC-K，其恶性程度较高，临床需密切观察。