脂肪肉瘤是源于脂肪细胞的一组异质性软组织肉瘤，由于该病对放化疗不敏感，早期通常采取根治性手术治疗，但手术切除 后局部复发率较高，患者预后较差。因此，寻找驱动脂肪肉瘤发生、发展的潜在分子机制和治疗靶点已成为近年来临床研究的重点。根 据组织学特征可将脂肪肉瘤分为非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液/圆细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤等亚型。 不同亚型具有特异的驱动基因与分子机制，因此相应的靶向药物也各不相同。现就不同亚型脂肪肉瘤的临床、分子特征及不同亚型针对 性的治疗方案进行综述，以期为脂肪肉瘤的临床治疗提供参考。