进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）与间质性肺疾病具有相似的临床表现，其主要特征为进展性纤维化，会导致患者 肺功能障碍，对患者生活质量造成严重影响，甚至会导致患者早期死亡。目前，临床对 PF-ILD 患者进行治疗往往使用激素、免疫抑制剂、 生物制剂、抗纤维化药物等，但这些治疗方法对患者是否有效仍有争议，此外在 PF-ILD 患者中急性加重的患者占比较多，因此临床针 对患者病情实施有效的治疗干预措施对降低患者死亡率至关重要。本文对 PF-ILD 激素、免疫抑制剂、生物制剂、抗纤维化药物等药物 治疗措施相关进展进行整理分析，以便为临床选择治疗 PF-ILD 患者的有效方法提供参考依据。